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发现婴儿法洛氏四联症应怎么办?

时间:2019-05-17 20:27来源:未知 作者:admin 点击:
法洛四联症(tetralogy of Fallot)因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右

  法洛四联症(tetralogy of Fallot)因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉 骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症。发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。

  上海远大心胸医院专家介绍,由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受 左、右心室血液输送全身,导致发绀。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多。肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向 性的分流。

  上海远大心胸医院专家指出,右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低。一般常见的简单的先心病,不到医院检查或者不在幼儿园的体格检查,不会被发现。但法洛氏四联症会比较早被发现,因为孩子有紫绀,一个是哭闹时候嘴唇发紫,甚至重的会在睡觉时候嘴唇、手脚紫绀。还有一个特征性症状是蹲踞,就是指大一些的孩子走路一段后就走不动了,气很急,蹲下来,休息一会再走路,这是法洛氏四联症的特征性表现。

  上海远大心胸医院专家提出,发现紫绀和走路蹲踞,要考虑是法洛氏四联症。当然,更多的体格检查需要到医院检查、确诊。

(责任编辑:admin)
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